Може би името изобщо не ви звучи познато или може би знаете за какво става въпрос, защото е трябвало да срещнете този тип кожа в живота си или в най-близката си среда. Булозният епидермис е известен като "кожа на пеперуда" или "стъклена кожа" И въпреки че има хубаво име, не е красиво Това е рядко генетично заболяване, което засяга кожата, причинявайки мехури и увреждане на минималното триене, което човек има с всеки предмет, дори с дрехи.
Кожата на пеперудите е наследствено заболяване
Кожната болест на пеперудите е наследствена, не е заразно, но няма лечение, също засяга както кожата, така и лигавиците като устата, хранопровода и перинеалната област. Раните, причинени от тази патология, изглеждат като тежки изгаряния на кожата и непрекъснато се появяват с много усложнения. Тъй като са непрекъснато отворени рани, те са склонни да имат инфекции и хората, които страдат от тях, ги карат да имат хронично недохранване и анемия.
Децата също страдат от това заболяване, тъй като са наследствени, те могат да го заразят от раждането си, ето защо нарича се "пеперудена кожа" защото изглежда така кожата е нежна като крилата на пеперуда.
Продължава цял живот
Деца с "кожа пеперуда" те ще имат тази болест цял живот, така че ще трябва да се научат да живеят с нея. Има различни видове тежест на кожата на пеперудите и тя няма да варира във времето. С това искам да кажа, че ако детето има леко разнообразие, с времето няма да се влоши, за да стане тежко, а ако е тежко, няма да се подобри с времето.
Симптоми на кожата на пеперудите
Подобно на всички съществуващи заболявания, Epidermolysis Bullosa или кожата на пеперуда също има симптоми страда от хора, които имат тази странна болест. Но в зависимост от вида на заболяването, Epidermolysis Bullosa може да включва следните симптоми:
- Алопеция (косопад от мехури по скалпа)
- Мехури около очите и носа.
- Мехури около устата и гърлото, причиняващи проблеми с храненето и затруднено преглъщане.
- Мехури по кожата в резултат на леки наранявания и дори температурни промени.
- Мехури, които присъстват при раждането.
- Зъбни проблеми, сериозни кариеси.
- Дихателни проблеми, кашлица и дрезгав глас.
- Бели подутини или пъпки.
- Загуба на нокти или деформирани нокти.
Изображенията на тази болест са много, много трудни и ние не искахме да включваме нищо освен миниатюрата по-горе, за да можете да добиете малка представа. Ако някой има интерес вижте какви ефекти произвежда можете да потърсите в Google
Видове епидермолиза Булоза
Epidermolysis Bullosa е генетично заболяване, което се предава от родителите на децата. Има различни форми на Epidermolysis Bullosa в зависимост от вида на наследството, което детето получава, те се класифицират в два вида:
- Доминиращо наследство. Този тип наследяване възниква, когато един от родителите също страда от болестта и тя преминава директно към децата. В този случай има 50% шанс при всяка бременност детето да наследи този вид заболяване.
- Рецесивно наследяване. В този случай родителите са здрави носители на гена, който причинява заболяването, но те го нямат. В този случай те са тези, които предават болестта на децата си и има възможност при 1 на 4 бременности детето да страда от Epidermolysis Bullosa и една от двете възможности да е здрав носител. Болните деца и децата носители ще имат болни деца само ако техният партньор също е носител на ген за Epidermolysis Bullosa, в този смисъл при всяка бременност ще има възможност за 25% здрави, 50% носители и 25%, които може да имат болестта.
Подвидове кожа на пеперуди
В допълнение, около двадесет Подтипове на Epidermolysis Bullosa или Butterfly Skin и всеки от тях има характерни симптоми, които ги определят. Различните форми могат да бъдат групирани в три основни типа, които се считат за най-важни:
- Simplex. Този тип Epidermolysis Bullosa е прекъсването, което се случва в повърхностния слой на кожата. Ампилите зарастват и няма загуба на тъкан. Засегнатите могат да се подобрят и подобрят с времето, но никога не се излекуват.
- Съединителна. При този тип Epidermolysis Bullosa, мехурите се появяват в областта, разположена във външния слой, а също и във вътрешния слой на кожата. Подтиповете, които включват, варират от смъртоносен сорт до други, които могат да се подобрят с течение на времето, дори ако не са излекувани. Този сорт Epidermolysis Bullosa е много рядък.
- Дистрофичен. При този тип Epidermolysis Bullosa, мехурите се появяват в най-дълбокия слой на кожата, в дермата. След зарастването раните предизвикват ретракции в ставите, което затруднява движението на засегнатото дете. Мехури също могат да се появят на лигавиците, като във фаринкса, в устата, стомаха, червата, дихателните и пикочните пътища и дори от вътрешната страна на клепачите и роговицата.
Усложнения на кожата на пеперудите
Кожата на пеперудите също може да има усложнения например:
- Инфекции от мехури.
- Сепсис (сепсисът възниква, когато бактериите от инфекцията преминат в кръвта и се разпространят през тялото, заплашвайки живота на човека).
- Деформации Като сливане на пръстите или стъпалото, необичайно огъване в ставите и т.н.
- Недохранване и анемия. Мехурите в устата могат да затруднят яденето и пиенето и да доведат до недохранване. Това може да доведе до анемия (ниско съдържание на желязо в кръвта), забавено заздравяване и дори бавен растеж при децата.
- Дехидратация Отворените мехури могат да причинят загуба на телесна течност, което може да доведе до тежка дехидратация.
- Запек. Трудността на циркулацията на изпражненията поради болезнени мехури в ануса може да накара човека да избегне дефекация, причинявайки тежък запек. Въпреки че може да бъде причинено и от неприемане на достатъчно течности, храни, богати на фибри, плодове и зеленчуци.
- Нарушения на очите Възпалението на окото може да увреди роговицата и понякога дори да причини слепота.
- Рак на кожата. Юноши и възрастни с някои видове това заболяване могат да развият рак, известен като плоскоклетъчен карцином.
- Смърт. Бебетата с тежък тип епидермолиза булоза са изложени на висок риск от инфекции и загуба на телесни течности. Оцеляването на тези бебета може да бъде повлияно от затруднено хранене и дишане. За съжаление много от тези деца умират в ранна детска възраст.
Много е важно да следвате инструкциите на лекаря през деня и да следвате лечението, определено според случая на Epidermolysis bullosa, който е претърпян.
Можете да намерите повече информация за кожата на пеперудите на адрес AEBE DEBRA (Асоциация на епидермолиза Булоза на Испания)